Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.PATOGENESA gangguan aliran cairan otak-berdasarkan riset dari lembaga National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Amerika Serikat-ada tiga jenis, yakni yang pertama gangguan aliran adanya hambatan sirkulasi, contoh tumor otak yang terdapat di dalam ventrikel akan menyumbat aliran cairan otak. Kedua, aliran cairan otak tidak tersumbat, sebaliknya cairan itu diproduksi berlebihan, akibatnya cairan otak bertambah banyak, contoh: tumor ganas di sel-sel yang memproduksi cairan otak.
Kemudian, yang ketiga, bila cairan otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan dalam proses penyerapan cairan ke pembuluh darah balik. Sehingga otomatis, jumlah cairan akan meningkat pula. Misalnya, bila ada cairan nanah (meningitis atau infeksi selaput otak) atau darah (akibat trauma) di sekitar tempat penyerapan.
Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar
Pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting untuk mendeteksi hidrosefalus. Menurut peneliti Milrohat TH (1982), Paine RS (1967), dan Brett EM (1983), upaya pengukuran lingkar kepala secara serial dan teratur sangat penting dalam deteksi dini penyakit ini.
Perkembangan lingkar kepala normal pada bayi cukup bulan adalah 2 cm per bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm per bulan untuk 3 bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk 6 bulan berikutnya. Nellhaus pada tahun 1968 menciptakan diagram persentil lingkar kepala yang masih digunakan hingga sekarang.
Manifestasi klinis lain antara lain ialah ubun-ubun besar bayi akan melebar dan menonjol, pembuluh darah di kulit kepala makin jelas, gangguan sensorik-motorik, gangguan penglihatan (buta), gerakkan bola mata terganggu (juling), terjadi penurunan aktivitas mental yang progresif, bayi rewel, kejang, muntah-muntah, panas badan yang sulit dikendalikan, dan akhirnya gangguan pada fungsi vital akibat peninggian tekanan dalam ruang tengkorak yang berupa pernapasan lambat, denyut nadi turun dan naiknya tekanan darah sistolik
Untuk menunjang dan melengkapi diagnosis, diperlukan pemeriksaan tambahan mulai dari yang sederhana, seperti foto polos kepala dan disusul dengan pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan dengan sonografi menjadi data minimal untuk menilai pelebaran ventrikel dan ketebalan jaringan otak. Jika ketebalan kurang dari 2 cm, maka dinilai tindakan bedah tidak bermanfaat lagi.
Sedangkan pencitraan yang mampu melihat detail ruang tengkorak dan jaringan otak, dipilih pemeriksaan computerized tomography scan (CT scan) atau magnetic resonance imaging (MRI) karena dapat mendeteksi struktur anatomi otak, dan penyebab hidrosefalus, misalnya tumor dalam rongga ventrikel yang semua itu berkaitan dengan strategi penanganan hidrosefalus
penanganan hidrosefalus adalah life saving and life sustaining" yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian penderita. Tindakan bedah pada hidrosefalus sesungguhnya telah dirintis sejak beberapa abad yang silam oleh Ferguson pada tahun 1898 berupa membuat shunt atau pintasan untuk mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke tempat lain dengan menggunakan alat sejenis kateter berdiameter kecil.
Cara mekanik ini terus berkembang, seperti Matson (1951) menciptakan pintasan dari rongga ventrikel ke saluran kencing (ventrikulo ureter), Ransohoff (1954) mengembangkan pintasan dari rongga ventrikel ke rongga dada (ventrikulo-pleural). Selanjutnya, Holter (1952), Scott (1955), dan Anthony J Raimondi (1972) memperkenalkan pintasan ke arah ruang jantung atria (ventrikulo-atrial) dan ke rongga perut (ventrikulo-peritoneal) yang alirannya searah dengan menggunakan katup pengaman.
Teknologi pintasan terus berkembang dengan ditemukan bahan-bahan yang inert seperti silikon yang sebelumnya menggunakan bahan polietilen. Hal itu penting karena selang pintasan itu ditanam di jaringan otak, kulit, dan rongga perut dalam waktu yang lama bahkan seumur hidup penderita sehingga perlu dihindarkan efek reaksi penolakan oleh tubuh. Produk selang pintasan kini semakin canggih, contoh ada yang dilengkapi dengan klep sehingga dapat diatur tekanan aliran cairan otak, ada juga dilapisi dengan bahan antibakteri dan ada campuran materi khusus sehingga selang lebih awet, lentur, dan tidak mudah putus.
Tindakan bedah pemasangan selang pintasan dilakukan setelah diagnosis dilengkapi dan indikasi serta syarat dipenuhi. Tindakan dilakukan terhadap penderita yang telah dibius total, ada sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak yang selanjutnya selang pintasan ventrikel di pasang, disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan rongga perut antara kedua ujung selang tersebut dihubungkan dengan sebuah selang pintasan yang ditanam di bawah kulit sehingga tidak terlihat dari luar.
